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进行性延髓麻痹疾病

疾病介绍

进行性延髓(球)麻痹是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病,为运动神经元病的一种类型,呈进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力。

病因

进行性延髓麻痹是由什么原因引起的?


是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存,表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合,感觉和括约肌功能一般不受影响。

症状

进行性延髓麻痹有哪些表现及如何诊断?


临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存,表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合,感觉和括约肌功能一般不受影响。


具体表现为舌肌萎缩,进食呛咳,饮水从鼻孔呛出,讲话语音不清,声音嘶哑,常伴头部侧弯无力;咽反射消失,软腭不能动,舌肌肌束颤动。

检查


进行性延髓麻痹应该做哪些检查?


1.神经系统检查


2.必要时可作MRI检查,以进一步明确病因,以做鉴别诊断,及协助诊疗。


鉴别

进行性延髓麻痹容易与哪些疾病混淆?


临床上需和能引起延髓麻痹的其他疾病鉴别。


1.重症肌无力常有延髓症状,但无肌肉萎缩及肌束颤动,受累肌群的无力常表现为晨轻晚重、病态疲劳。必要时可肌注新斯的明,作药物试验。


2.急性感染性多发性神经炎起病较急,常有四肢远端对称性无力,呈弛缓性瘫痪,脑脊液有蛋白质与细胞分离现象。


3.延髓空洞症及脑干肿瘤有时与本病相似,但均伴有感觉障碍。


4.桥脑小脑角或枕骨大孔区肿瘤,常累及延髓神经,但往往是一侧性,并常有感觉障碍。


5.假性延髓麻痹是两侧皮质延髓束受损产生,常为多次脑血管意外的后遗症,亦可见于多发性硬化症的病人中。临床表现为受延髓支配的肌肉瘫痪,但无舌肌萎缩及其肌束颤动。患者软腭反射、咽壁反射、下颌反射均活跃或增强,并可出现强哭强笑。


并发症

进行性延髓麻痹可以并发哪些疾病?


多数病人因吞咽障碍而营养不良,呈极度消瘦,最后,常因窒息或吸入性肺炎而死亡。患病后其平均存活期约2~3年。


预防


进行性延髓麻痹应该如何预防?


应注意改善全身状况,维持营养,注意口腔卫生。对晚期病人,应加强护理和预防吸入性肺炎。


治疗

进行性延髓麻痹治疗前的注意事项


因目前病因尚未明确,尚无有效的措施能阻止本病的进展。


1.对因治疗:若患者可疑有慢性重金属中毒史,则应进一步查明,以便及早防治。


2.对症治疗:有吞咽困难者,均应置放鼻饲管予半流质饮食为宜;分泌物多者必要时可予气管切开;对晚期病人,应加强护理和预防吸入性肺炎。


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